Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的胸部！

灰质融化（VWM）是脑灰质老年人性传染病的一种内涵，其中的脑灰质是唯一或最突出的曾受曾受到影响许多组织。界定VWM的MRI外观上是脑灰质的进行性零散和囊性扭曲，于FLAIR图象上表现为脑灰质路径接近或与脑脊液（CSF）有所不同。

VWM是由EIF2B1-5遗传中的的任何一个遗传的双拷贝序列变异引起的，这些遗传编码真核翻译起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的得病短时间主要是在儿童早期，但于孕妇期至老年期均可得病。

在过去的30年中的，MRI在VWM的诊断中的发挥抑制作用了重要抑制作用。然而，脑灰质变小的短时间全过程还很难被系统会分析，而且缺乏多种不同得病年龄组的MRI转变的系统会数据资料。为了使MRI在放射治疗试验的发挥抑制作用更有价值的抑制作用，近日，发表在Radiology华尔街日报的一项分析通过对大量经遗传学证实的VWM患儿在MRI上的脑灰质所致重大突破可能会的系统会分析，为医学进一步理解及探究VWM的起因发展总计享了CT背书。

根据得病年龄组，将遗传确认的VWM患儿顶层为第三组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经机构审查委员会批准，用三种新方法对1985年至2019年期间获得的所有比如说的MRI读取图象进行了回顾性分析。 (a)测量侧腹膜跨距与下颚的比例（腹膜与下颚比例[VSR]），以预估脑萎缩；(b)在FLAIR图象上，通过目测将脑灰质总称但会、极高路径、零散或囊性扭曲的百分比，并转化为灰质变小评分。(c) 颅内高出被分割变为但会造型的灰质和灰质、所致但本体上依赖于的（FLAIR-极高路径）和零散或囊性（FLAIR-极高路径）灰质，以及腹膜和脑脊液（CSF）。

本分析评量了270名患儿（中的位年龄组，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名异性恋患儿）的总计461次定期检查；112名患儿进行了年中变为像。得病早期的患儿具备较极高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的灰质变小评分[F(5) = 4.68; P < .001]和零散或囊性灰质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。得病短时间越加晚，灰质变小评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的重大突破率越加低。

图 多种不同得病年龄组的患儿在FLAIR图象中的脑灰质所致的重大突破可能会。(a, e) 一位7个月末得病的成年人患儿的第一次（a）和先前一次（e）MRI读取（7个月末和23个月末时）。第一次MRI读取时，内囊和耳蜗的FLAIR极比较大和大脑锥状灰质的极少零散。在先前一次MRI读取中的可以认出大脑灰质的完全囊性扭曲。在先前一次MRI读取中的，侧腹膜的后侧因灰质塌陷而扩张；腹膜的后侧仍然持续保持平坦。(b, f) 一名14个月末得病的成年人患儿的第一次（b）和先前一次（f）MRI读取（19个月末和30个月末时）。第一次MRI读取标示出弥漫性灰质所致，锥状灰质有零散物理现象。在先前一次MRI读取中的，脑灰质完全被液体取代。(c, g）一个7岁得病的异性恋患儿的第一次（c）和先前一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。灰质海岸边标示出初网状的斑块，看出了零散许多组织内保存极好的肺部周围许多组织。先前一次MRI读取标示出零散的脑灰质有轻度降低，脑灰质萎缩。(d, h) 一名46岁得病的异性恋患儿的第一次（d）和先前一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取标示出腹膜周围灰质轻度零散，锥状和皮质下灰质囊状化并；还有脑萎缩。先前一次MRI读取标示出零散很难明显降低，脑萎缩略有降低。

本分析表明，脑灰质融化的组织学一般来说和重大突破全过程取决于传染病的得病年龄组：得病越加早，脑灰质变小的囊性扭曲越加大，重大突破速度越加极快：而得病越加晚，则灰质萎缩和囊状增生更相比之下。明确这些MRI外观上对于错误说明了及探究脑灰质传染病的组织学生理以及进一步的放射治疗试验总计享了强有力的参考依据。

文中出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110